Hämopyrrolurie (HPU)

Die Hämopyrrolurie  oder kurz HPU  ist eine Stoffwechselbesonderheit die erst unter Stress richtig sichtbar wird. Sie gehört zur Familie der Porphyrien und ist angeboren.  Sie wird epigenetisch vererbt und lässt sich somit keinem einzelnen Gen zuordnen. In Kürze geht es um das Häm, dem Molekül das als Teil unseres roten Blutfarbstoffes (Hämoglobin) bekannt ist. Unter Stress entsteht eine größere Menge fehlerhaft gebildeten Häm´s das über die normalen Abbauwege nicht entsorgt werden kann. Um es auszuscheiden braucht es Nährstoffe die dafür an anderer Stelle dramatisch fehlen; dieser Verlust und darauf bauende enzymstörungen im Stoffwechsel stellen dann das eigentliche Problem dar...

Häm wird über 8 enzymatische Schritte zu 4 Pyrrolringen gefertigt, die dann das Häm-Molekül bilden. Hier liegt das Problem, es kommt unter Stress zur Bildungsschwäche durch das Versagen einzelner Enzyme, meist 3-4, die den Ringschluss des Häms verhindern. Das Häm wird aufgrund biochemischer Untauglichkeit aussortiert. Die ungewöhnliche große Menge an falsch gebildeten Molekülen, die Hämo- Pyrrole, werden nicht wie üblich über den Darm ausgeschieden sondern zusätzlich auch über die Nieren, dafür wird hauptsächlich Zink, Vitamin B6, Mangan benötigt um die chemisch sauren Hämopyrrole zu neutralisieren und sie damit nierengängig zu machen.

Der Symptomenkatalog orientiert sich nun an den Defiziten die durch den genannten Verlust der Stoffe Zink, B6, Mangan (allesamt Co-Faktoren für Enzyme) entstanden sind, die Pyrrole selbst machen keine Symptome.

Symptome:

Abdominelle Weichheit, abnormale Fettverteilung, Akne, Allergien, Amenorrhoe/ unregelmäßige Menstruation, Anämie, Angst, AD(H)S, Autismus, kalte Hände/Füße, Verstopfung, ungewöhnlicher Verlauf der Augenbrauen, verzögerte Pubertät, Depression, PTBS, emotionale Abhängigkeit, explosiver periodischer Ärger, Insulinresistenz und Hypoglykämien, Licht-/Geräusch-/Geruchsintoleranz,  Gelenkschmerzen, Sodbrennen, Stimmungsschwankungen,  weiße Nagelflecken, Übergewicht, blasse Haut/schlechte Bräunung, Paranoia/Halluzination, Wahrnehmungsstörung,  Pessimismus, kaum Frühstücksappetit, schlechte Traumerinnerung, schlechtes Kurzzeitgedächtnis, Stressintoleranz, Dehnungsstreifen, Substanzmissbrauch, Zittern/Tremor/Krämpfe

Besonders deutlich und erkennbar wird HPU in folgendem Zusammenhang:

PSYCHE: um "gute Stimmung" im Körper zu machen braucht der Organismus den Neurotransmitter Serotonin. Kann er nicht gebildet werden sind wir bedrückt, freudlos, ängstlich, im schlimmeren Fall depressiv. Der Grundstoff Tryptophan, eine Aminosäure, muss erst von Enzymen in das Serotonin umgewandelt werden, dafür brauchen Enzyme als Co-Faktor Zink und B6. Ähnliches gilt für Dopamin.

SCHLAF: um aus dem Neurotransmitter Serotonin unser Schlafhormon Melatonin herzustellen brauchen die dafür vorgesehenen Enzyme wieder Zink und B6 als Co-Faktor. So hängt also schlechte Stimmung und schlechter Schlaf bei HPU meist zusammen.

(HOCH-) SENSIBILITÄT: Menschen mit HPU sind meist sehr sensibel, das liegt unter anderem an Ihrem mangelnden Reizfilter. Das bedeutet man nimmt zu viele Reize auf und ist wesentlich schneller gesättigt als jemand der das nicht hat. Der Rückzug in die eigenen 4 Wände oder in die Natur wird oft sehr gern gewählt weil es doch eine potentiell reizarme Umgebung darstellt. Wenn man künstlerisch tätig ist mag man sich vielleicht eine solche Beeindruckbarkeit wünschen, im alltäglichen Leben ist das doch eher eine Belastung und ein Killer des sozialen Lebens da oft sehr früh die Reizübersättigung das Signal zum geordneten Rückzug darstellt. Reizüberflutung stellt auch einen Art von rascher Erschöpfbarkeit dar. Der chemische Stoff GABA (=Gammaaminobuttersäure), Teil unseres Reizfiltersystems, kann von der Glutamat-Decarboxylase aus Glutamat nur unter Verbrauch von Zink und B6 hergestellt werden .

ADS und ADHS:   mit mangelndem Reizfilter sind auch die beiden Störungen ADS und ADHS gut zu erklären, beides sind Komponenten der HPU. Der Erwachsene oder das Kind mit ADS (= Aufmerksamkeits-Defizit Syndrom) ist oft ein "Träumer", er/ es schafft sich ein eigenes reizarmes Feld/Paralleluniversum in seiner Fantasie wenn er/es sich nicht zurückziehen kann (z.B. Beruf/Schule). Es ist quasi eine Trick oder eine Überlebensstrategie um psychisch trotz Einschränkungen gesund zu bleiben. Ähnlich ist es mit dem ADHS (=Aufemerksamkeits-Defizit-/ Hyperaktivitäts-Syndrom), nur dass hier der Weg des Ausagierens gewählt wird (d.h. "der Dauerreiz hat keine Chance wenn ich fokussiert aktiv bleibe"...)

VERDAUUNG:  Das Zink-abhängige Enzym Carboanhydrase stellt Magensäure her, in Ergänzung durch das B6- abhängige Peptidhormon Gastrin. Wie man jetzt vermuten kann ist die Magensäurebildung oft eingeschränkt bei HPU. Leider schließt der Mageneingang bei der Verdauung erst wenn ein gewisser Säuregrad erreicht ist, wenn das länger dauert wie bei Säurebildungsstörungen kommt es gerne zu Reflux (Sodbrennen). Das wird oft vom Hausarzt missinterpretiert und er verschreibt ein PPI, einen Magensäureblocker, und verschlimmert das Problem dadurch eher.

Oder: Anfallendes Histamin wird im Darm nicht korrekt abgebaut, da das zuständige Enzym Diaminooxidase (DAO)  Zink, B6 und Kupfer braucht. Schnell ist man da dann in einer Histamin-Überladung, was zum Beispiel bei Stress, Nahrungsmittel-Unverträglichkeiten und Allergien ungünstig ist, da diese Ereignisse viel Histamin produzieren. 

SCHILDDRÜSE: Oft findet man bei HPU eine betroffene Schilddrüse in Form einer Schilddrüsenunterfunktion oder einer Entzündung wie die Hashimoto Thyreoiditis oder den Morbus Basedow, beides sind Autoimmunerkrankungen. Durch eine Schilddrüsenaffektion ist der ganze Stoffwechsel betroffen. Die beiden dabei relevanten Hormone sind das T4 (Thyroxin) und das T3 (Trijodtyronin), wobei das T4 die Speicherform darstellt und immer dann in das aktive T3 umgewandelt wird wenn der Körper mehr Stoffwechselaktivität benötigt. Die Umwandlung wird enzymatisch gestaltet, es wird unter anderem Zink und Selen benötigt und so ist die Synthese des aktiven T3 stark beeinträchtigt wenn einer oder beide dieser Stoffe fehlen. 

FRAUENHORMONE: Für die Progesteronbildung benötigt man B6, ein wichtiger Hinweis auf niedrige Progesteronspiegel bei der Frau sowie einer bestehenden Östrogendominanz mit allen daraus resultierenden Symptomen.

ENTGIFTUNG: Menschen mit HPU sind schlechte Entgifter, als Ausdruck dessen sind sie oft müde und schnell erschöpft.

Sie können die Phase I der Leberentgiftung  schlecht starten da die aktivierenden p450 Cytochrome hämhaltig sind, zum anderen ist die Bildung des körpereigenen Entgiftungs-Tripeptids Glutathion abhängig von Zink, B6, Mangan (Vit C und Magnesium). Auch das Weiterprozessieren der Gifte in Phase II ist gestört, da die zweite Phase insbesonder die B-Vitamine (auch B6 natürlich)  braucht. Zu allem Überfluss haben viele der HPU-Betroffenen noch genetische Störungen in der Funktion der Familie der Superoxiddismutasen (SOD), einem Antioxidans das vor Folgen der Radikalbildung schützt. 

ENERGIELOSIGKEIT: Der Energiestoffwechsel fängt in jeder einzelnen Zelle an, genauer gesagt in den Zellkraftwerken, den Mitochondrien. Energie steht uns in Form von ATP zur Verfügung. Stark vereinfacht gesagt wird unter Mangel von Zink, B6, Eisen, Kupfer, Q10 und auch Häm nicht genügend ATP gebildet, und uns zieht es dann schneller mal den Stecker. 

DER AUSBLICK

FAZIT: nicht jeder hat alles, es gibt vielfältige Symptome bei dieser Stoffwechselbesonderheit, jeder Betroffene entwickelt da seinen eigenen Symptomen-Cocktail, der eine hat mehr Verdauungssymptome, der andere ist mehr mit der Stimmung geplagt oder hat Schlafstörungen...

DIAGNOSTIK: Es ist ein Urintest, Der Morgenurin funktioniert bei Kindern bis etwa zu Pubertät, 24-Stunden-Urin braucht man bei Erwachsenen.

THERAPIE: Die eigentliche HPU-Therapie ist nicht schwer, eine etwas komplexere Phase ist der Beginn da hier der Betroffene unter Therapie ein besserer Entgifter wird, der Fokus liegt auf Beseitigung von Altlasten, das ist anspruchsvoll. Wenn diese 4-6 wöchige Phase überwunden ist kann man sich an das eigentliche Reparieren aller Symptome, die ja über die Zeit vor der Diagnose  entstanden sind, machen und insbesondere den individuellen Bedarf herausfinden und festlegen: Welche Menge an "HPU-Mittel" brauche ich im Urlaub, welche im normalen Alltag, welche wenn ein besonderes stressiges Erlebnis auf mich wartet? 

 Anmerkung: Unter "HPU-Mittel" versteht man ein Präparat mit fixer Kombination von Zink, B6 (bzw. der verträglicheren aktiven Form P5P), Mangan